Endokrynologia

Nadczynność kory nadnerczy - zespół Cushinga

Objawy kliniczne

Choroba rozwija się powoli, od kilku miesięcy do nawet kilku lat. Objawy mogą nasilać się co jakiś czas, okresowo zanikać i powracać. Nie zawsze widoczny jest typowy, całościowy obraz choroby, może wystąpić tylko część objawów. Symptomy hiperadrenokortycyzmu to:

poliuria i polidypsja (PU/PD) - wzmożone oddawanie moczu i zwiększone pragnienie są najczęściej występującym objawem klinicznym (80-85% przypadków);
polifagia, czyli nadmierny apetyt (60-90% przypadków);
powiększenie obrysu brzucha - tzw. obwisły brzuch, w wyniku osłabienia mięśni, otłuszczenia i powiększenia wątroby (70-90% przypadków);
zmiany skórne z wyłysieniami - zwykle symetrycznymi, obustronnymi, na tułowiu (60% przypadków);
ścieńczenie skóry uwidaczniające podskórne naczynia żylne;
zaskórniki, nadmierna pigmentacja, wapnienie skóry, wtórne stany zapalne skóry;
senność, apatia, osłabienie;
często występuje nasilone zianie;
objawy neurologiczne, mogące wskazywać na duży guz przysadki - macroadenoma (10-20% przypadków): zmiany w zachowaniu, otępienie, zaburzenia orientacji, drgawki, niezborność ruchów i niedowłady, ślepota, zaburzenia przedsionkowe.

W diagnostyce różnicowej należy wziąć pod uwagę choroby przebiegające z poliurią i polidypsją: przewlekła niewydolność nerek, choroby wątroby, cukrzycę, nadczynność tarczycy i inne, natomiast różnicując objawy dermatologiczne trzeba uwzględnić: niedoczynność tarczycy, zaburzenia w wydzielaniu hormonów płciowych, inne dermatozy przebiegające z wyłysieniami np. nużyca, świerzb, grzybice, itd.

Podwyższony poziom glikokortykosteroidów może być przyczyną wielu powikłań. Najbardziej niebezpiecznym z nich jest zakrzepica z zatorami płuc, mogąca spowodować ciężką niewydolność oddechową. Z pozostałych powikłań i częstych chorób towarzyszących należy wymienić: cukrzycę, nadciśnienie, zastoinową niewydolność serca, choroby nerek (zapalenie odmiedniczkowe, nefropatię kłębuszkową, białkomocz), zapalenie trzustki, kamicę pęcherza moczowego.

Rozpoznawanie

W przypadku podejrzenia zespołu Cushinga należy wykonać szereg badań dodatkowych. Diagnostyka jest zazwyczaj kilkuetapowa i potrafi być skomplikowana. Jej celem jest potwierdzenie choroby oraz zróżnicowanie występującej postaci (przysadkowo- lub nadnerczowo-zależnej).

Najpierw wykonuje się rutynowe, pełne badanie krwi (morfologia i biochemia) oraz ogólne badanie moczu. W badaniu morfologicznym krwi możemy stwierdzić podwyższoną liczbę białych krwinek oraz ich charakterystyczny obraz, tzw. leukogram stresowy. W badaniach biochemicznych obserwujemy wzrost aktywności enzymów takich jak fosfataza alkaliczna (AP) oraz aminotransferaza alaninowa (ALT), dochodzi także do wzrostu stężenia cholesterolu oraz często glukozy. W badaniu moczu obserwujemy jego rozcieńczenie (obniżenie ciężaru właściwego), może pojawić się również białkomocz oraz flora bakteryjna. Nie wszystkie odchylenia muszą pojawić się jednocześnie, mogą też być w różnym stopniu nasilone. Dodatkowym utrudnieniem jest to, że mimo iż opisane parametry są charakterystyczne dla zespołu Cushinga, to niestety nie są dla niego specyficzne, tzn. że mogą także występować przy innych jednostkach chorobowych. Badanie krwi i moczu trzeba jednak bezwzględnie wykonać, aby móc ocenić stan ogólny organizmu, stopień uszkodzenia i funkcjonowania narządów wewnętrznych oraz ustalić punkt wyjściowy do monitorowania leczenia choroby i ewentualnych działań niepożądanych leków użytych w terapii.

Z dostępnych metod diagnostyki obrazowej najczęściej wykorzystuje się badanie USG. Powiększenie obu nadnerczy w badaniu ultrasonograficznym (podobny kształt i rozmiar) wskazuje na przysadkowo-zależną nadczynność kory nadnerczy (PDH). Powiększenie i/lub zmiana kształtu tylko jednego nadnercza sugeruje guz tego narządu (ADH). Wynika to z tego, że przysadka wydzielająca zwiększoną ilość ACTH, stymuluje w takim samym stopniu oba nadnercza, powodując ich symetryczny rozrost. Natomiast guz nadnerczy występuje zwykle tylko w jednym narządzie, powodując jego rozrost i zmianę kształtu. Obustronne guzy nadnerczy zdarzają się bardzo rzadko. Jak wspomniano wcześniej, nowotwory łagodne i złośliwe mogą występować w nadnerczach z jednakową częstotliwością. Badanie USG nadnerczy i jamy brzusznej jest więc bardzo istotne, ponieważ raki kory nadnerczy mogą naciekać okoliczne struktury (wątroba, nerki, żyła główna) lub dawać przerzuty drogą krwionośną do wątroby i płuc.